49 yaşında olan kadın, yataktan kalkar kalkmaz bir şeyleri anladığını gösterir. Vücudun hızlı bir inceleme kaynağı ortaya çıktı: Göbek deliğinin yarım düzine eşarp serpilmişti. Küçüktüler (en yaşlı belki de kurşun kalem silgisi süreleriydi) ve acı veriyordu. Yeni bir çift ayakkabı giydikten sonra topuğunuzda görünen türden bir eşarp gibi görünüyorlardı. Ama karnındaydılar.
Dikkatlice giyindi ve ortası biraz bol olan bir pantolon seçti. Kazağının orijinal uzun bir tişörtü giydi ve en iyisini umdu. İşine konsantre olmak zordu: Ne zaman pozisyonları değiştirilirse, etli baloncuklar acı verici hatırlatmalar yapılıyor. Eve vardığında hemen bol bir elbise giydi. Kabarcıklardan biri patlayarak öfkeli görünen, çiğ kırmızı bir iz bırakmıştı. Bu konuda endişelenmemeye çalıştım. Eylül 2021’di; bu onun aylarca evde çalıştıktan sonra ofise döndüğü ilk haftaydı ve zaten aklında çok fazla şey vardı.
Ancak ertesi gün birkaç tane daha çıktı. Ve o gün sonra. Haftanın sonunda gelindiğinde arkasında ve karnı bu tuhaf baloncuklardan bir düzineyle noktalanmıştı. Bir düzinesi daha patlamış, geride kalan berrak bir sıvı sızan yaralar kalmıştı. Geceleri açılan battaniyeler, uygulanan gazlı bezin içine, ardından pijamalarının ve çarşafların içine şifrelenmiş oldu. Yaptığı hareket, kurumuş, etin kumaşla birleşmiş kanlı yaraları yırtılıp açıyordu.
Bundan sonra bir hafta sonra hasta bir gün geçirdi ve internet üzerinden bir dermatoloji süreci başladı; Çok sayıda aramadan sonra ertesi gün görülebilecek bir muayenehane bulundu. Onu gören asistan doktor hemen endişelendi. 40 yıllık rutin pratikten sonra rutin işlerde ustalaştı ve bu değildi. Hasta PA’ya cildinin aylarda aşırı derecede kuru ve sürüntülü olduğunu ancak bu kıvrımların yeni olduğunu söyledi. PA kadınının incelerken birkaç sağlam parmağı gördü ancak kadının vücudunun büyük bir yerinde açık bir kısmı vardı. Bunun ortaya çıkabileceğini söyledi. Bunun için ona bir krem verilecekti. Ama aynı zamanda bir deri enfeksiyon da olabilir ve bunun için antibiyotik reçete etti. Hastanın birkaç hafta içinde kontrole gelmesi gerekir ki, bu süreçte işlerin doğru yönde genişliğini görsün.
Değillerdi. Kadının bir sonraki randevusunda iyileşme olmamıştı. PA dermatolardan birini arttırdı. Doktor, bunun açıkça bir çeşit virüs bulaşması hastalığı olduğunu söyledi. muhtemelen herpes simpleks virüsünün nedeni olduğu egzama herpeticum adı verilen yaygın bir Kahve türü. Doktor, bir hafta boyunca alınması gereken antiviral bir sürü yanı sıra güçlü bir steroid krem reçete etti. Bunun işlerin açıklığa kavuşturulması kadının kendinden emin bir şekilde olduğunu söyledi.
Yerde Kabarcıklar
Ancak sonraki hafta boyunca kıvrımlar ve sızıntı çatlakları ortaya çıkmaya devam etti. İkinci bir antibiyotik reçete edildi. Daha fazla steroid krem.
Bu yerde yaptığı her şey canını acıtıyordu. Kabarcıklar her yerdeydi: kollarında, bacaklarında, sırtında ve karnında. Hatta ağzında ve kafa derisinde bile vardı. Oturmak imkansızdı. Yapabildiği tek şey sandalyenin en ucuna tünemekti. Geri kaydedilen PA başka bir dermatoloğa getirildi. Kadını yakından inceledi ve şunları söyledi: “Bunun büllöz pemfigoid denilen bir şey olabileceğini düşünüyorum. Eğer kusur varsa tedavi edilebilir.
PA, büllöz pemfigoidin (BP), kişisel beyaz kan temizleyici cilt ile aşağıdaki doku arasındaki bağlantıya saldırarak bu eşarplara neden olan antikorlar oluştuğunu açıkladı. nadir bir otoimmün hastalık olduğunu açıkladı. Kan basıncı yüksek dozda steroidlerle tedavi edilebilir ve olası iyileşme olduğunda ve akıntılar ortaya çıkmayı bıraktığında steroidler azaltılabilir ve bazen tamamen durdurulabilir. Hastalık genellikle birkaç ayda düzelir ancak uzun süre devam eder.
Güne 60 miligram prednizon almaya başladı. İlaç çok kötüydü. Uyuyamadı. Kendini sürekli aç ama aynı zamanda şişkin ve hissediyordu. Zayıftı. Parçalarının her birinin 100 poundluk değişimiydi. Ancak sonuçlar muhteşemdi. Daha az yeni mendil vardı. Ve daha önce eski tüylülerin olduğu yerleri işaretleyen ham noktalar iyileşmeye başladı. İki ay boyunca prednizon kullandık. Cildi iyileşti ama 20 kilodan fazla kazanıldı ve zayıflığı o kadar derindi ki sabahları yataktan zar zor kalkabiliyordu. Kilo alımı moral bozucuydu ama zayıflığa dayanılmazdı.
PA onun ne kadar engelli olduğunu ve cildinin ne kadar iyileştiğini dozunu düşürdü. Hemen hemen yeni salgınlar ortaya çıktı. PA dozu artırıldı, ancak bu kadının genel olarak farklı bir tedaviye fiyatı mevcuttu. Bu tür otoimmün hastalıklar konusunda bir doktora hizmetleri mevcuttu. PA hastası, BP’li ilaçlar için internet gruplarının bulunduğunu söyledi. Sizin için en iyi doktorlar onları tanıyacak. O haklı. Uluslararası Pemfigus ve Büllöz Pemfigoid Vakfı aracılığıyla, Long Island’da kendisinden çok da uzak olmayan bir yerde yaşayan bir grup hastayı internette buldu. Önerilerinde hemfikirdiler: Hofstra/Northwell’deki Zucker Tıp Fakültesi’nde doçent ve uzman doktor olan Dr. Allireza Alloo.
Sıfırlama Düğmesine Basmak
Alloo yeni hastasıyla tanışmak için kayıtlıydı, onun ne kadar yorgun olduğunu görebiliyordu. Ve hayal kırıklığına uğradım. Aylardır kendilerinden rahatsızdı ve tedavi neredeyse hastalık kadar kötüydü. Kaşıntı ile ilerlemeyi bildirdi. Kışın dondurucu soğuklarında her zaman cildinin kurumasından şikayetçiydi, ancak birkaç yıl önce onlarla birlikte Hawaii’de tatil yaparken cildinde aynı kuru sürüntü mevcuttu. Her zamanki kış kremlerini (nemlendiriciler ve düşük doz steroidli kremler) satın aldı ve düzenli aralıklarla kendini sabunladı. Yardımcı oldu ama sızıntı hiçbir zaman tamamen kaybolmadı.
Daha sonra büyük ve acı veren arka yaralar oluşmaya başladı. Yemek yemek acı veriyordu. biri ağzında patladığında diyetini çorba ve sallamak ile sınırlamak zorunda kalıyor. Ve sonra tomurcuklar başladı.
Alloo üstünü değiştirip bir elbise giydirdi ve ardından derisini baştan sona muayene etti. Kabarcıkları BB pelet uzunluğunun çeyrek boyutuna kadar değişiyordu. kısımları doğru aşağı itebilir ve büllöz pemfigoidde görebileceğiniz gibi yırtılmaz veya dışarıya doğru yayılırlar. Bu çiçeklerin üzerindeki deri inceydi, neredeyse yarı saydamdı. Ve hassaslardı. Alloo, ilk dermatologların neden tansiyonu olduğunu görebiliyordu. Bu hastalık genellikle ortaya çıkmadan önce yoğun bir döküntüyle başlar. Ancak bozulan doku derin mendilleri oluşturan deri daha kalındır. Ve ipeklerin kendisi deriyse ve bunlar gibi yumuşak değil. Ama BP değildi
Alloo ona “Pemfigus vulgarisiniz var ve iyileşeceksiniz” dedi. Pemfigus, adının bayrağı anlamına gelen kelimeden alır. İlk kez 18. yüzyılda tanımlanmış ve 20. yüzyıla kadar tüm gelişmelerle birlikte eşarplara neden olan (ve güvenilir çok olan) her ailenin pemfigus adı verilmiştir. Pemfigus vulgaris, BP gibi, ancak daha da nadir görülen bir otoimmün hastalık. Bu hastalıkta antikorlar derinin en üst katmanlarındaki büyütülerek aralarındaki bağlantıya saldırarak alttaki katmanlardan ayrılmasını sağlar. Nikolsky testi olarak sunulan fırsatlar için eski bir test, eşarpların yanındaki normal görünen görünüm ovalamaktı. Pemfigusta bu deri sıklıkla ince tabakalar halinde kesilir. Ağız yaraları genellikle ilk belirtidir. Yakın zamana kadar yalnızca tanıyabilen bakterilerle konuşuluyordu. Artık bir kan testi, hastalığa neden spesifik olan antikorların belirlenmesine yardımcı olabilir.
Alloo hastası olan BP’de olduğu gibi pemfigusun da sıklıkla steroidlerle tedavi edilebileceğini açıkladı. Ancak bunlar yeterli olmadığında veya dayanılmaz yan kaldığında neden olduğunda, bir sonraki adımda genellikle rituximab adı verilen bir ilaçtır. Bu güçlü zayıflama baskılayıcı ilaç, antikor üreten beyaz kan artırıcıyı yok eder. Bu potansiyelin yeni nesli yaratıldığında artık anormal antikorlar üretebilirler. Bu, değerlendirilen düzeydeki düğme basmak gibidir.
Hasta bundan hemen sonra ilk iki doz rituksimabını aldı. Sonraki birkaç ay içinde cini temizlenmeye başlandı. Tedaviye başlayalı bir kutu yıl oldu ve hayatta kaldı tam olarak iyileşmedi; Birkaç düzine daha rituximab’a genişlemeyi düşünüyor. Ama Alloo’nun haklı olduğundan emin. Tekrar iyileşecek.
Lisa Sanders, MD, dergiye katkıda bulunan bir yazardır. Son kitabı “Teşhis: En kapsamlı Tıbbi Gizemleri Çözmek”. Paylaşmak istediğiniz çözülmüş bir vakanız varsa ona [email protected] adresinden yazın.
